钱丽（化名）生了个“怪”病，大量的尿蛋白，浑身水肿……这些看来都是肾病的征兆，最后的根源却偏偏出在血液上。南京军区南京总医院血液科主任翟勇平告诉记者，钱丽的病全名叫“原发性系统淀粉样变性病”，这是非常罕见的血液病，被误诊为肾病的几率也很高，虽然同样需要造血干细胞移植，但与一般的白血病不同，这种病是自体移植。

　　“肾病”越治越严重

　　45岁的钱丽告诉记者，自己生病这一年多来苍老了许多，要不是老公和儿子一直陪伴在身边，她可能无法支撑到现在。钱丽和老公都在泰州一家电焊厂工作，在没有生病之前，一家人日子过得其乐融融。

　　噩梦从2007年12月开始，钱丽发现自己的腿有些肿，开始没有在意，但是肿得越来越厉害。2008年3月，钱丽到当地医院检查。结果发现尿蛋白高得吓人，被诊断为肾病综合征，在医院一住就是4个月。但是病情非但没有好转，全身反而肿得更厉害，体重增加了10多斤。到了2008年6月，钱丽被当地医院宣判了“死刑”。

　　原来是罕见的血液病

　　为了给钱丽看病，老公四处打听，他们抱着最后的希望来到南京军区总院。肾活检的结果出来了，军总的医生对钱丽说，问题并没有出在肾上，而是血液病，她患的是少见的“原发性系统淀粉样变性”。虽然没有听明白自己到底患上什么病，但是医生的一番话让钱丽蒙了。“之前都治错了？我得了和白血病类似的病？那不是更糟糕？”转到血液科后，血液科专家告诉钱丽需要进行干细胞移植。这时钱丽已经被病症折磨得十分脆弱，无法接受干细胞移植的事实。

　　“原发性系统淀粉样变性”究竟是身体哪个机能出现问题了？南京军区南京总医院血液科主任翟勇平告诉记者，这是种罕见的血液病。人体内的骨髓里有一种细胞所产生的蛋白“变了脸”，这个“变脸”细胞的结构和正常的细胞产生了差别。久而久之沉积在体内，形成淀粉，逐渐替代了原来正常的细胞。可怕的是“变脸”的细胞无法被身体所代谢，加上“变脸”细胞自身无法有效分解，时间一长，人体的器官尤其是肾脏被这“变脸”的细胞侵蚀，无法正常运行。翟勇平告诉记者，“原发性系统淀粉样变性”的干细胞移植不是来自于别人，只要自体移植，抑制“变脸”细胞的生成，同时将已经沉积在体内的细胞缓慢排泄出去。

　　肾病久治无效要警惕

　　2008年7月24日，钱丽开始进行自体干细胞移植手术，用钱丽的话说，这个过程就是生不如死，化疗时，钱丽肚子犹如火烧一样，腹泻很严重，每天要上20多次厕所，嘴里全部溃疡，喝口水都像吃玻璃碎片一样。好在经过几个月的治疗，她的红细胞数慢慢恢复正常，尿蛋白的指数也在逐渐降低，原本浮肿的身体也在恢复，体重由61.5公斤下降到54公斤。

　　昨天，是钱丽复检出院的日子。翟勇平告诉记者，钱丽已经恢复了95%了，她非常幸运，因为这种病在我国的治疗非常落后，大部分患者会被误诊为肾脏病，如果不及时治疗，病人可能只能存活14个月。但钱丽再活10~20年，问题不大。

　　那么如何避免这样的误诊呢？翟勇平也提醒，如果肾脏病治疗一直不见效，建议进行肾活检的检查，看看细胞轻链是否异常。据了解，目前南京军区总医院是江苏唯一将轻链列入常规检查的，从2005年开始，军总一共接诊40多例“原发性系统淀粉样变性”，进行干细胞移植的有11例，是目前全国例数最多的。

　　通讯员 高铭华

　　快报记者 安莹