口腔糜烂,眼、鼻、喉、阴部溃烂,头发脱落,全身上下疼痒难忍,不能吃饭,不能走路,呼吸困难,身体极度虚弱,随时有生命危险……近日,江苏省人民医院普外科、皮肤科、麻醉科、病理科、影像科等多科室专家密切合作,及时诊断并成功救治了一例凶险罕见的副肿瘤性天疱疮患者。据悉,相关资料显示,截至1999年国际上共发现80余例副肿瘤性天疱疮患者,国内至今共发现30例左右。
患者李峰今年20岁,三个月前,开始出现不明原因的口腔溃疡,当成药疹治疗了20天仍不见好转;一个月前,家人带着患者从安徽来到江苏省人民医院就诊,当时患者已经极度虚弱,不能吃饭,不能走路,全身上下疼痒难耐。专家分析,种种迹象表明,患者的病因绝不是普通的药疹即通常所谓的药物过敏。B超检查显示,患者的左腹部有片“阴影”,医院皮肤科、普外科等科室多名专家认真会诊,高度怀疑患者所患疾病是一种罕见自身免疫性疾病——副肿瘤性天疱疮。
随后的CT和病理检查证实了专家们的推断,结合其他多种症状,患者最终被确诊为罕见的副肿瘤性天疱疮。也就是说,导致患者“体无完肤”的真正病因是隐匿的肿瘤。该肿瘤不断产生一种抗体,不仅引起患者皮肤发生了抗原抗体反应,而且侵袭到患者的口腔黏膜、咽喉、眼睛、鼻子、生殖器,甚至导致气管、支气管黏膜受损。半个月前,经过充分的术前准备,在使用大剂量激素和静脉免疫球蛋白尽量将抗体封闭于肿瘤内等措施后,江苏省人民医院普外科主任苗毅教授带领戴存才、蒋奎荣等专家历时4个半小时成功为患者摘除了近20厘米紧粘着肾脏、胰腺等重要脏器的肿瘤。术后,经过精心护理,患者恢复情况良好,皮肤黏膜损害一天天消退,现在已经能够吃饭,并能下地走路,预计很快就将出院。
通讯员 陈步伟 快报记者 金宁