呼吸困难、体力下降、五年生存期率低……这些都是肺动脉高压患者身上的标签。肺是心脏的“输氧机”，当其出现问题，不仅会导致身体缺氧，巨大的压力还会影响到右心室，甚至导致心衰，危及生命。因此，肺动脉高血压也被比喻为心血管系统的癌症，这是一种罕见、隐性、致命的疾病。

南京市第一医院心血管内科主任医师张航，在该领域倾注25年心血，主攻心律失常器械的植入及肺动脉高压诊治，对于许多疑难肺动脉高压患者而言，她就是他们的“知心人”。

现代快报/现代+记者 梅书华

一副“蓝唇”，伴随着无法呼吸的痛

因为长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇呈现蓝紫色，他们的心脏每时每刻都在超负荷运转，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸，甚至连爬一层楼都会气喘吁吁，如同戴着一张隐形的口罩。

这种疾病，病因高达几十种。张航介绍，肺动脉高压大致分为五类，第一类是动脉性肺动脉高压，是肺动脉本身病变引发，年轻患者居多。“我接诊过一个二十几岁的女孩，因为吃减肥药，导致了肺动脉高压。”张航说起这个女孩时，有些惋惜。在她的印象里，女孩并不胖，因为跟风，在网络平台上购买了几瓶连产品信息都不完整的减肥药，吃了两个月后，出现了胸闷气喘的症状，最终被确诊为肺动脉高压。张航告诉记者，该药物带来的伤害是不可逆的，女孩需要终身服用治疗肺动脉高压的靶向药。

其他四类肺动脉高压并不“单纯”，包括左心疾病相关的肺动脉高压、呼吸系统疾病和/或缺氧所致的肺动脉高压、肺动脉阻塞性疾病所致的肺动脉高压以及不明原因所致的肺动脉高压。

张航介绍，这类患者因为心衰、老慢支、肺血管堵塞等问题导致肺动脉高压，疾病会加重肺动脉高压，同时，肺动脉高压也会加重原有疾病，这种恶性循环，会让疾病更加复杂。

一双慧眼，洞穿迷雾识病灶

复杂的病因，导致肺动脉高压确诊困难。就医走弯路，成为不少患者的“心病”。26岁的阿莉（化名）在16岁时踏上求医之路，十年间奔波各地，始终没有得到一个答案。最终，她找到张航，在一周内确诊了肺动脉高压。“在心超和磁共振检查中，我们发现了她的左心越来越大，且右室壁不厚，这一现象和普通的肺动脉高压症状并不一样，因此一直没有确诊。”同样的检查，张航从蛛丝马迹中抓住了不同寻常之处，找到了这个特殊的肺动脉高压病因——心外分流。

“有几十种病因会导致肺动脉高压，因此治疗方式也不一样，如果找错了病因，治疗效果会大打折扣。”面对肺动脉高压患者，张航擅长“画像”，70岁的李阿姨找到张航时，想开具治疗肺动脉高压的靶向药，张航询问症状后，发现有些不对劲，便进行了右心导管的检查，确诊李阿姨患有右心疾病，是三尖瓣反流导致“肺高压”假象，其实她的肺动脉压正常，吃靶向药并没有用，首要问题是改善右心功能。

肺动脉高压会影响右心，由于过程缓慢，极易被忽略。“右心是个承受力高、话又少的孩子，它默默忍受痛苦，当某一天它实在忍受不了，出现了症状，此时可能已经来不及治疗了。”张航熟练运用右心导管这一检查，精准测量每一个数值，精准判断，更早、更快地帮助患者找出肺动脉高压的真正原因。

一根导管，为肺动脉精准降压

在治疗上，肺动脉高压患者主要依赖于靶向药物和肺移植，但药物治疗动辄每年几十万元的费用，让绝大多数患者望而却步，而肺移植手术寻找肺源及术后抗排异治疗，更是困难重重。

“我们用一根导管，缓解了肺动脉的压力。”经皮肺动脉去神经术是一种新型微创血管内导管介入治疗，由南京市第一医院陈绍良教授创新性提出，其原理是利用射频消融能力阻断肺动脉外膜交感神经，从而降低肺动脉压力，延缓疾病进展。张航介绍，医生通过介入手术，放入一根导管，将那些过度活跃的神经消融，可以达到减缓压力的效果。

这一方式带来了肉眼可见的成效。手术台上完成消融后，患者告诉张航，感觉那一口气终于呼出来了；还有患者开心地表示，自己终于能够完成三层楼的攀登，实现了出门买菜的自由。

在随访的检查结果中，患者的右心明显缩小，肺动脉高压也降了下来，这些数据激励着张航不断前进，一次又一次地破解疑难杂症，而她总是笑着说，患者就是她最好的老师。