六岁的明明（化名）让人很是担心，因为在他今后的人生中，随时会出现“脑出血”，极易猝死。而在南京，至少有五十几名类似的患者，由于血液药品紧张，他们往往无法将“救命药”放在家里，提前预备着。

  随时面对死亡

  明明家住浦口，出生六个月就被医生确诊为血友病。“当时看到孩子脚踝发紫，以为是崴到脚了，但是想想也不对啊，还不会走路就崴脚了？去医院检查，医生认为是一种骨膜炎，需要立即截肢。”明明的妈妈阮女士觉得不太像，于是转院找了血液科医生检查，确诊为血友病。腿是保住了，但更大的麻烦来了，得了这个病，就意味着必须加倍小心，一旦有了意外，会出血不止。

  于是，明明成了家里人的重点保护对象。可无论怎么小心，明明还是不断出现危险情况。“一岁的时候出现过颅内出血，去年八月又有颅内出血，这两次意外险些夺去孩子的命。除此之外，牙龈、内脏也容易出血。”如今，阮女士对这些出血似乎已经见怪不怪了，“这个病没有办法根治，我们只希望孩子能过好每一天。”

  鼓楼医院血液科主任医师周荣富告诉记者，血友病常见症状是膝关节、踝关节、肌肉出血。肌肉出血部位长期不吸收，会形成炎性假瘤，严重者，可因消化道出血或颅内出血致死。

  无法买药预防

  据悉，如果血友病在小的时候能够积极预防、充分治疗的话，他们完全会像正常人一样。但现实问题是，血液药品不仅贵而且没有办法买回家。周荣富说，血友病患者的救命药是输入凝血因子等，最好的方式就是买回家储存起来，一旦出现紧急情况，可以针对性地输入。“但是现在没有办法做到这一步。国产的药要从血浆中提取，可我国血源本来就紧张，药品很少。国外的药又很贵，所以患者是无法买药回家预防的，只能来医院急救。”

  多年来，我国一直缺乏血友病患者发病人数、治疗情况等相关数据，给血友病患者的早期诊断、治疗带来了不便。为此，鼓楼医院正在建立血友病病例信息管理中心。

  通讯员 刘宁春 快报记者 刘峻