快报讯（通讯员 柳辉艳 记者 刘峻）25岁小伙却有7年吸烟史，最近他被查出患有一种罕见病——肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症，也叫肺组织细胞增多症X，肺部犹如蜂窝煤一样。如果不及时戒烟并进行相关治疗，可能很快就会发展为肺纤维化，而就目前的医疗水平来说，肺纤维化的平均生存期只有5年。

　　今年25岁的苏北小伙7年前从技校毕业到一家工厂上班，工作之余同事朋友聚会聊天时，常常有人递烟给他抽，一开始，他并不喜欢香烟的味道，但为了尽快融入圈子，他硬着头皮抽，哪知一段时间后，他上瘾了，一天抽两包是常事。

　　去年国庆节前，他出现咳嗽、胸痛症状，到当地医院检查发现是气胸，进行相应治疗后好转，可是之后的一年时间内，他相继出现过4次气胸，当地医院建议他到大医院进行全面检查，以查明病因。前不久他来到南京鼓楼医院呼吸科看专家门诊，根据患者的病史和肺部CT片，专家当即考虑为肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症。最终检查结果确诊该小伙患的确是此病。据介绍，肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症，也叫肺组织细胞增多症X，临床很少见，吸烟者易发生。最近接连发现两例，除了上述这例患者，另一例患者年龄更小，只有20岁，有5年吸烟史。

　　鼓楼医院呼吸科副主任医师曹敏介绍，肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症患者发病时，可表现为反复气胸、干咳、乏力、消瘦等，轻者甚至没有症状，而在体检时通过胸片可以发现。患者的胸片或肺部CT常呈现弥漫性的网结节影或囊状阴影，就是说患者肺部出现囊状改变，就像蜂窝一样。由于囊受到压力容易破裂，因此患者容易发生气胸。目前对肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症没有特别好的治疗办法，主要依靠患者戒烟和相关药物治疗，如适当应用激素等。但曹敏强调，如果患者不戒烟及不采取其他相应治疗，肺郎格罕氏细胞组织细胞增多症将会发展为肺纤维化，那时肺就像被千万条绳索捆住，没法收缩和舒张，也就是说没法正常呼吸，而到了肺纤维化没有好的治疗办法，平均生存期只有5年。