来自安徽芜湖的倩倩(化名)出生第三天就会对着人笑,大家都觉得她是个“可爱、讨喜”的孩子,但是随着倩倩一天天长大,倩倩的妈妈开始为这个女儿发愁,5岁时乳房就发育,并且来了第一次月经。这孩子究竟是怎么了?南京军区总医院神经外科的医生给出了答案,倩倩得了一种罕见的下丘脑错构瘤,这一疾病发现在南京还是第一次。因为“大脑禁区”被肿瘤入侵,13岁的倩倩已经发育成30岁的人,智商却不及5岁孩子。
出生三天,就笑得很灿烂
说起女儿,倩倩的妈妈李女士语气明显沉重起来。她说,孩子出生时很爱笑,生下来两三天就会笑,笑得十分灿烂,特别讨喜,亲戚朋友都非常喜欢抱她。然而,日子一长,家人发现不对了,总觉得孩子笑得有些病态。“别人家的孩子笑的时候,都是因为某一件事情被感染,笑容也发自内心的,笑的时候眼睛也特别有神,而我们家的孩子常常莫名其妙地笑,就是一个人傻傻地笑,常常把我们笑得很奇怪。”说到这,倩倩的妈妈长长地叹了口气。
除了笑得与其他孩子不一样,孩子身体一直很好,傻笑就傻笑呗,一家人开始也就没在意。但是,等孩子长到两三岁时,一家人惊讶地发现,孩子的这种傻笑开始频繁了,一天经常莫名其妙地笑个两三次,短则十来秒,长则一分钟。而且,笑的时候,还经常伴随癫痫发作一样抽搐,但几秒钟就好了。
到了5岁,倩倩就来了第一次月经,比同龄女孩整整提前了六七岁。
13岁的孩子年纪像30岁
昨天,记者在南京军区总医院见到了倩倩,如果不是听医生之前介绍,记者不会相信,病床边上坐着的居然是一个只有13岁的小女孩。眼前的倩倩,除了满脸的稚气,身材、举止与30多岁的妇女没有什么区别。南京军区总院神经外科副主任成惠林说,这是因为病情困扰,出现了极其异常的早熟现象。
尽管外表长得像个大人,但倩倩的智商却只有幼儿园小班的水平。她的父母在早期对孩子进行智力开发时,发现孩子的接受能力很慢,就连一加一等于二这个简单的问题,也学了大半年的时间。在病房,记者看到,倩倩虽然顺利回答出医生“1加1等于几”的提问后,当问道“10减1等于几”时,倩倩想了半天答不上来了。
病因:肿瘤钻进大脑指挥部“造假”
“我第一次见到这个疾病,非常罕见。”成惠林肯定地说,倩倩得的是下丘脑错构瘤,一种少见的先天性疾病。
成惠林说,大家都听说过,生长发育由“内分泌”主管,而内分泌系统的中枢在脑垂体,于是形成了“似乎是垂体分泌生长激素,主管着人长高长矮;分泌促性腺激素,主管男女的性发育等等……”但实际上,垂体还不算是内分泌的高级中枢,它只不过是多种激素的生产车间,指挥它生产的指挥部却在下丘脑。
原来,下丘脑是主管生长发育的“指挥部”,生产各种激素的指令就是在这里拟订并通过垂体柄及其门脉血管直接下达给垂体的。错构瘤是钻进指挥部的“造假团伙”,它们通过模仿下丘脑的神经元构成,假传号令,导致了孩子性早熟和各种发育异常。
目前,对付这种罕见疾病,可以通过颅脑显微外科,将这个“造假窝点”一举端掉。
通讯员 印红霞 快报记者 安莹