先天性小耳畸形和无耳畸形,一般指的是重度耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁,中耳畸形和颌面畸形。其发生率约1/7000,男性多见,在右侧者多见,双侧者不足10%。其发病原因目前还不是很清楚,一般认为,怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一,是否和遗传有关也没有定论。
一般把小耳畸形分为三度。1度:耳廓各部分尚可辨认,只是轮廓较小。2度:耳廓结构多数无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状或腊肠状,外耳道闭锁。3度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。现代整形外科技术可以造出栩栩如生的耳朵,通常情况下耳朵再造要分三期完成。第一期是预制皮肤。把由硅胶制成的扩张囊埋入耳再造部位的皮下,埋入一周后向扩张囊内注入生理盐水,扩张局部皮肤,一般两个月后皮肤扩张完成。第二期手术是造出真正的耳朵。手术的关键是耳支架的选择,目前更多是选择自身的肋软骨雕刻成与对侧健康耳一样的耳软骨支架,然后植入扩张的皮肤下,完成耳朵的再造。也可将高密度聚乙烯人工耳朵支架植入扩张的皮下,来完成耳朵的再造。这两种材料造出的耳朵外形都十分逼真。第三期手术比较简单,手术一般在第二期手术后半年做,主要是耳甲腔及耳屏再造,使再造的耳廓更加完美逼真。而对于听力重建手术,一般认为单侧小耳症患者有一侧听力正常已经足够,即使不做手术,也能进行正常的发声及有良好的适应性。故一般认为听力重建手术对于双侧小耳患者才有必要。也可以利用颞浅筋膜瓣包裹耳软骨支架或高密度聚乙烯人工耳朵支架然后植皮,合并第一和第二期手术。
一般来说,6岁至12岁是造耳最佳时机。一是因为儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成,为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍,应在孩子入学之前进行耳再造手术。二是从生理角度来讲,3岁幼儿的耳廓已达成人的85%,10岁以后耳廓宽度几乎不再生长,5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米,在此期间进行耳廓再造,成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。三是因为先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常,患者听力不好,但手术恢复耳廓外形也只能部分改善听力,且效果不明显,患者较早手术,可保证在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术改善听力。耳再造是一项难度较高的创造性手术,要求医生有很高的技术和责任心。在江苏省中医院,耳再造手术是优势项目,3年来,在黄金龙教授带领的团队的努力下,成功地进行了数十例各种情况下的耳再造手术,没有一例失败,在省内处于领先的水平。另外,江苏省中医院每年都有一定数量的社会公益活动,在省内征集贫困的小耳病患进行免费耳再造活动,为这些不幸的家庭带来生活的希望。联系电话:86603877,网址:www.jsmrzx.com.cn