止不住地出血，血小板几乎清零

  两个多月前，家住南京的李女士出现持续低烧症状，本以为只是普通感冒，在家好好休息就可以了。可让她没想到的是，病情越来越重，甚至出现胸闷心慌的症状。李女士在家人的陪同下，来到江苏省人民医院急诊医学中心。接诊医生发现李女士的血液指标非常差，血红蛋白、血小板指数非常低，怀疑为病毒感染引发的严重造血功能衰竭症。

  李女士的病情危急，已经出现休克症状，随时会有生命危险。血液科紧急会诊，患者也转到血液科，此时李女士的血小板计数已降到1×10"9/L，而正常值应在（100～300）×10"9/L，几乎已清零。更糟糕的是，李女士又处于生理期，持续出血十几天，根本止不住。伴随大量出血，李女士贫血症状逐步严重，头晕乏力，伴随胸闷、心悸，并且进展到无法下床，神志模糊。

  “从医20多年来罕见，病情危急。”何广胜强调，“血小板对止血有着至关重要的作用，极低血小板叠加月经出血，导致血红蛋白迅速降低至16g/L，而正常指数应在110g/L以上。患者一点点小的出血都会带来严重后果。如果不能立刻控制出血，纠正贫血，患者随时有生命危险。”经仔细询问病史，并对血液和免疫系统指标检查评估，最终李女士被诊断为伊文氏综合征。

  伊文氏综合征较为罕见，易漏诊误诊而错过最佳治疗时机。伊文氏综合征患者的病情较为复杂，具有迁延反复、不易治愈的特征，主要临床表现是自身免疫性溶血和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。

  安抚“杀疯了”的免疫系统，改善破坏的造血系统

  何广胜介绍，病毒感染诱发李女士体内免疫系统处于“超应激”和极度紊乱状态，全力扑杀外来病毒的免疫细胞又同时误将李女士体内的红细胞、血小板认定为与“外来物种”相关，敌我不分，一顿乱杀。此时如果进行简单的输血支持，可能会造成免疫系统进一步的应激反应。

  “既要输血支持治疗，又不能被免疫系统排斥，控制住‘发疯的’免疫系统是关键。”在李建勇教授指导下，何广胜团队针对异常激活的免疫系统设计了完整的治疗方案——抑制免疫过度活化的起始环节、自身反应放大的效应器环节，并修复受损的免疫控制环节。

  何广胜立即向医院输血科、江苏省血液中心、南京市血液中心等科室和兄弟单位请求“增援”和支持，开始给李女士寻找与其免疫系统“相配”的红细胞和血小板。“一方面，血液中心采用了体外洗涤技术，将血液里的抗体和补体‘洗’去，减少对患者体内的红细胞和血小板破坏；另一方面，我们寻找对抗体反应尽量小和抗原配型尽量合的红细胞及血小板，有效降低免疫系统的敌视。”通俗地来讲，就是针对患者体内紊乱的免疫系统，找到其认可的红细胞和血小板，让免疫系统把它们当成“友军”。

  经过一系列组合拳式的治疗，李女士的血红蛋白、血小板在经历了惊心动魄的一周后终于开始好转。住院13天后，患者顺利康复出院。

  保持良好生活习惯，维护稳定免疫状态

  何广胜提醒，在日常生活中，要注意规律地生活和工作，要注意锻炼，提高和维护身体的免疫力。避免过量饮酒和吸烟，切忌熬夜和暴饮暴食等影响免疫和炎症反应的情况。

  平常也要做好贫血的预防工作。注意合理膳食，保障充足和多样的食物供应，以满足造血的营养需要。保证富含铁食物的摄入，所有人群特别是儿童、孕妇、乳母均应摄入富含铁食物，主要是红肉、肝脏、血液制品等。保证膳食中其他微量营养素的摄入，保证叶酸及维生素C、A、B6、B12等的吸收利用。

  如果出现皮下出血斑点、出血不止、皮肤黏膜黄染等情况，要第一时间考虑血小板异常减少、红细胞过度破坏的可能性。建议立即就医，做进一步的检查治疗。康复出院患者要定期到医院进行检查，在医生指导下逐步修复受损的免疫系统，并重建造血的功能。