5个月前，年仅1岁的青海女童格桑央宗（化名）被诊断患有罕见心脏病，手术难度很大。近日，南京医科大学第二附属医院心血管中心与“李守军教授名医工作室”强强联合，成功为她完成了手术救治。目前，孩子已经顺利康复出院回家了。

  通讯员 时乔 陈艳萍 现代快报+记者 任红娟

  心佑筛查，发现罕见先天性心脏病

  2022年9月，南医大二附院“心佑工程”团队走进青海省海南州，对当地儿童进行先天性心脏病筛查过程中发现，年仅1岁的女童格桑央宗（化名）患有罕见心脏病。其心脏彩超显示“右心发育不良；肺动脉瓣轻中度狭窄、中重度关闭不全；房间隔缺损；二尖瓣中度关闭不全；主动脉瓣轻度关闭不全；三尖瓣中重度关闭不全”。医生初步诊断为二尖瓣脱垂综合征（Barlow综合征），伴有肺动脉高压，急需手术治疗。

  据了解，随着超声心动图的广泛应用，诊断准确率提高，二尖瓣脱垂的检出日渐增多，目前已是较为常见的心脏瓣膜病之一，该征患病率为1%—5%，各年龄组均可发病，但多见于30—50岁，在20—40岁女性中发病率最高，且有明显的家族发病倾向。然而在这么小的孩子身上发病则非常罕见，处在婴儿期的患者无法更换人工瓣膜，从而给手术治疗带来极大困难。

  千里转运，合并感染手术延期

  2022年9月23日，在青海省海南州人民医院的协调下，小格桑央宗和家人通过120救护车，经过2000多公里的长途跋涉，入住南医大二附院迈皋桥院区。

  经过初步评估检查，结果显示患儿右心功能差，入院时合并肺部感染，入院后给予抗感染、利尿、改善心功能等对症治疗，在完善右心导管检查、评估肺动脉压力及肺循环阻力之后，检查结果显示患儿具有外科手术指征。然而小格桑央宗右心发育不良又有复杂心内畸形，肺部感染症状加剧了病情的复杂性。经过南医大二附院“李守军教授名医工作室”专家、中国医学科学院阜外医院李守军教授会诊，建议先控制肺部感染症状，继续加强营养后择期再行手术治疗。

  强强联合，专家团队成功救治患儿

  经过将近两个月的对症治疗，小格桑央宗终于迎来了关乎她生命的心脏修复手术。2023年1月，由中国医学科学院阜外医院李守军教授、南医大二附院心血管中心李庆国教授、王波主任共同对小格桑央宗进行“房间隔缺损修补+三尖瓣成形+肺动脉瓣成形+右室流出道疏通+二尖瓣成形术”。由于患儿年龄小，高超的婴幼儿瓣膜修复技巧是手术成功的关键，经过4小时30分，手术顺利完成。

  术后小格桑央宗病情平稳，两周后复查心脏超声提示左右心功能平衡，各瓣膜无反流或狭窄，恢复情况良好。其余各项影像学检查及血常规、生化检查已达到出院条件。考虑患儿生活在高原地区，缺氧状态可能诱发肺动脉高压危象，于是安排小格桑央宗继续在病房过渡两周后出院。现在小格桑央宗一家已乘坐火车返回青海海南州的家乡。

  小格桑央宗是南医大二附院“心佑工程”成功救治的又一个小患者，也是“李守军教授名医工作室”在二附院成立以后第一例成功进行的复杂先心病手术患者。南医大二附院心血管中心将继续致力于发挥公立医院公益性，提高先天性心脏病患儿的救治能力。据介绍，该院引进“李守军教授名医工作室”将进一步推动心血管外科发展，为患者提供更先进更优质的医疗服务。