女孩患心脏病经常晕厥

  一查弟弟爸爸也是这个病

  五口之家，其中爸爸和两个孩子都患有同种心脏病——肥厚型心肌病。12岁的姐姐还合并了罕见的限制型心肌病和严重的传导阻滞，反复晕厥。近日，南京市儿童医院心内科医生巧用左束支起搏，让患儿心脏正常地跳动起来。

  一个多月前，12岁的莎莎（化名）无诱因下突发反复晕厥，在南京市儿童医院门诊检查发现莎莎心脏扩大。住院检查显示，莎莎为肥厚型心肌病合并限制型心肌病，晕厥时心跳每分钟仅30多次。儿童出现此类心肌病，多与遗传基因相关。在医生建议下，莎莎家族十几口人做了基因筛查。结果显示，基因MYH7在莎莎父亲身上发生了突变，这一基因是引发肥厚型心肌病的主要原因。这一家五口，爸爸和弟弟也查出患有肥厚型心肌病和传导阻滞，但尚未出现症状。

  “肥厚型心肌病在临床中比较常见，但限制型心肌病相对罕见。像莎莎这样同时合并这两种心肌病表型，并有严重传导阻滞的，极为罕见。”心内科主任医师杨世伟说道。对于莎莎来说，由于病情复杂，选择合理的起博方式尤为重要。最终，在科主任秦玉明教授主持下，并邀请起博专家鼓楼医院心内科吉文庆教授讨论，决定给莎莎安装双腔起搏器，尝试采用左束支起搏，将起搏器放置在莎莎左束支阻断的区域，激动沿束支下传，保持心脏左室收缩同步。术后莎莎病情明显缓解，观察1周后出院。

  通讯员 张艾萱 吴叶青

  现代快报+/ZAKER南京记者 刘峻