3岁小病患成成（化名）因马凡氏综合征导致心血管畸型。如何为他进行手术，专家们查遍国际权威文献都没有寻求到十分成功的手术路径，经过多番讨论，鼓楼医院的专家团队咬牙挑战这一世界难题并成功为成成手术。记者近日从鼓楼医院心胸外科获悉，今年1—6月，该科心脏手术就突破了1000例，其中60%都是疑难复杂手术。

  通讯员 柳辉艳 王娟 现代快报/ZAKER南京记者 刘峻

  “马凡氏综合征”3岁不到就发病

  记者在心胸外科病房见到成成时，他正在床上自顾自地玩耍。“是鼓楼医院救了我们母子。”站在一边的成成妈妈告诉记者，两年前，一场久治不愈的感冒让她查出心脏疾病，致病原因是她是个马凡氏综合征患者，手术时，成成才1岁多。“没想到我的病会遗传给儿子。”成成妈妈说，3岁的儿子要明显高出同龄小孩一大截，且有胸廓畸型，眼睛晶状体异常，到医院通过心脏超声检查发现了异常，“是鼓楼医院治好了我的病，想也没想，就将儿子带过来了。”

  成成入住鼓楼医院后，经过一系列检查诊断为马凡氏综合征、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦部扩张等，“正常孩子主动脉根部直径为2厘米左右，成成的已经扩张至4.5厘米左右，即主动脉根部瘤已经形成。”心胸外科主任王东进告诉记者，马凡氏综合征患者发病以主动脉根部瘤为最主要特征，有的合并严重的主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、晶状体脱落等，如果保守治疗，三分之一的马凡氏综合征患者死于32岁以前，三分之二死于50岁左右，平均年龄仅40岁。另外，马凡氏综合征发病一般在青少年以后，成成在3岁时就发病，这是他们第一次碰到。

  终身抗凝？不能让孩子这么痛苦

  对于马凡氏综合征导致的主动脉根部瘤和主动脉关闭不全等，国际上最理想的诊疗方式是机械瓣膜置换和根部血管置换，但是成成才3岁，如果为他进行机械瓣膜和主动脉根部置换，虽然可以解决现阶段疾病带来的威胁，但也会让他今后的生活陷入麻烦境地，“机械瓣膜置换术后，孩子接下来活着的每一天都需要进行抗凝治疗，除了服药，需要定期抽血，一开始天天抽，然后3天抽一次、一周抽一次，进入稳定期后还需要两周抽一次，对于3岁孩子来说，这是无法承受的。”王东进介绍，而如果置换生物瓣膜，对于一个生长期的孩子来说，代谢旺盛，会导致三五年时间就发生钙化，而一旦出现钙化，就要再进行一次手术，也就是说，到成成长至成人代谢稳定时，他可能需要做几次手术，这无论对孩子还是对家庭来说，都不是一个理想的结果。

  经过多番讨论，王东进团队决定改变以往对这一疾病的手术路径，变置换主动脉瓣膜为“修复”，但这极大地提高了手术难度。术中专家将成成左右冠瓣交界处的裂隙进行缝闭，同时进行主动脉根部成形术，即将主动脉根部扩大血管根换掉但将根部瓣膜保留住，这样今后成成将不再需要接受任何抗凝治疗，“他会和正常孩子一样，能跑能跳地快乐长大。”当天的手术从下午五点钟开始，进行了整整八个小时，最终顺利完成。

  鼓医心胸外科半年完成千例手术

  “现阶段，随着产前筛查的推进和完善，科室收治的先天性心脏疾病患者在住院人群中占比逐步降低，而受人口老龄化及高患病率的高血压影响，主动脉夹层、心衰等疑难患者明显增多。”王东进介绍，今年入夏后最恐怖的一天一下来了4例A型主动脉夹层。

  王东进说，长期以来全球第一死因是心血管疾病，2016年因缺血性心脏病死亡的人数达到950万，每10个死亡的人中就有3个死于心血管疾病。而鼓楼医院心胸外科的全年手术量也在逐年上升，2014年12月首次年手术量突破千例，而今年半年就超过了千例，预计今年全年心脏手术量将超过两千例。

  在鼓楼医院心胸外科手术病例中，像成成这样的复杂、危重病例占到了60%，有完全性大动脉转位的4岁女童，有先天性单心室的年轻姑娘，有主动脉瓣重度狭窄的姐妹，还有90岁的老爷子。据悉，鼓医心胸外科手术中，60岁以上的病例占到40%。