血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，由于体内缺乏某种凝血因子，导致各部位易出血，出血后很难止血。为了让所有血友病患者得到综合治疗，现代快报记者了解到，从今年4月11日开始，南京儿童医院每周二下午在广州路院区专门开设了血友病专科门诊。南京儿童医院血液科主任方拥军告诉记者，虽然是罕见病，需要终身凝血替代治疗，但只要通过持续的凝血因子输注，患者也能像正常人一样学习和生活。

  通讯员 庞芳 吴叶青 现代快报/ZAKER南京记者 任红娟

  凝血功能异常

  一定是血友病吗？

  2岁的小宁宁最近有点感冒、流鼻涕，小宁宁的爸妈带他到南京儿童医院看病，没想到检查结果发现小宁宁的凝血功能有点异常。“我儿子没有出过血，偶然受伤了之后血也很快能止住，但抽血发现凝血因子指标不对，医生建议我们又复查了一次，还是可疑，我们有点担心，听说方主任这边有血友病专科门诊，就赶紧挂号过来看。”小宁宁的妈妈有点担忧地告诉记者。

  方拥军认真地看了小宁宁的检查单，然后安排小宁宁做了一个凝血因子的专项检查。“小宁宁只是凝血因子有点异常，还没有任何可疑症状，需要通过进一步检查才能确诊。”方拥军介绍说，南京儿童医院血友病专科门诊的开设，将集中南京儿童医院多学科的多位专家，比如血液科专家、康复科专家、骨科专家、药学专家、超声及放射科专家等，实现多学科关怀综合门诊，为血友病孩子提供全方位的帮助和治疗。

  血友病治疗得当

  孩子可以正常上学运动

  “血友病患者大多是在儿童期出现出血症状时被诊断出来的，理论上重型病人发病早、轻型病人发病晚。”方拥军告诉记者，血友病患者也叫“玻璃人”，也就是一碰就出血，按发病率计算，我国应该有30万例血友病人，其中儿童有1万例左右，但大多数未被诊断、登记及预防治疗。虽然是罕见病，但血友病并不是不能治疗。目前治疗的方法主要是替代疗法，也就是外源性补充病人缺乏的凝血因子。只要孩子的凝血因子得到及时补充，他们就可以像正常孩子一样生活和学习，可以运动、做游戏、骑小车。

  “现在已经上小学二年级的8岁男孩浩浩（化名）就是我曾接诊过的一个病人，几年前他因牙龈出血不止来看病，后经检查确认为重度血友病。通过预防治疗，也就是在他没有出血前，定期为他注射凝血因子，现在的浩浩完全可以和同龄孩子一样上学、活动。”方拥军强调说，预防治疗对孩子尤为重要，如果孩子在出血后再按需治疗，一旦得不到有效治疗，很有可能出现关节畸形，甚至会危及孩子生命。

  专家有话说

  多留意孩子身上的可疑症状

  血友病最常见的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。这种自发性的出血出现在经常活动的部位，如肌肉、关节等。

  方拥军提醒家长，平常生活中，要特别注意孩子身上出现的一些可疑症状。比如孩子学走路时，脚经常红肿、疼痛，不愿意走路，这可能是关节出血的表现，而关节出血是血友病患儿的常见症状之一，多见于膝关节，其次是踝、肘、肩等关节。还有一些孩子表现为肢体内侧、躯干部分有淤斑，或者换牙时出血不止。一旦家长发现孩子有以上可疑症状，就要及时带孩子到医院就医。