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  2016年11月3日 星期 放大 缩小 默认 >>现代快报网
28岁女排前国手突发心梗离世
“天才病”到底有多可怕?
专家:马凡氏综合征容易漏诊,个高臂长是明显特征
  曾入选中国女排的霍萱 本版均为资料图片
  美国女排名将海曼,曾和郎平齐名
  中国男排名将朱刚
  辽宁男篮前中锋张佳迪,曾被称为“小姚明”

  这些天,年仅28岁的女排前国手霍萱突发心梗去世的消息,让人唏嘘不已。让不少网友感到疑惑的是,运动员的身体应该都很棒,为什么还会突发心梗?据了解,夺走霍萱生命的是被称为“天才病”的马凡氏综合征,而此前,体育界内被这一病症夺去生命的运动员还有不少。马凡氏综合征是什么?这种病和心梗到底有什么关系?昨天,现代快报记者采访了南京相关专家。

  

  现代快报/ZAKER南京记者 刘峻 安莹

  女排前国手被“天才病”夺走性命

  近日,前河南女排队长、奥运冠军朱婷的河南队队友,曾经入选过中国女排的霍萱,因心梗抢救无效在郑州去世,年仅28岁。获悉霍萱去世后,朱婷悲伤不已。

  她在11月1日发微博表示:“回想和霍萱姐的接触还是在我刚进河南一队时,她对我们小孩儿很照顾,我们没有训练服,她还送给我们衣服穿。”“多年没见霍萱姐,再听说她的消息竟然是这个,真的很难过,在这里想表达对霍萱姐的思念,愿霍萱姐一路走好!”

  这个消息也令网友震惊。在普通人眼里,运动员身体是很棒的,才28岁怎么会心梗呢?现代快报记者注意到,霍萱的心梗并不是大家认为的普通心梗,背后还藏着一个不为人知的疾病——马凡氏综合征,也被称为“天才病”。据了解,男排前国手朱刚也是因为这种病去世的。

  遗传疾病,个高、臂长是明显特征

  马凡氏综合征到底是什么?

  东南大学附属中大医院心内科主任马根山介绍,这种病属先天性遗传性疾病,该病会造成患者整体骨骼发生变化,其特征为四肢、手指、脚趾细长,身体高瘦,身高明显超出常人,手长脚长,关节肿大,同时视力也会发生变化。

  马根山表示,该病患者95%死于心血管并发症,常见的是动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。

  马根山表示,马凡氏综合征可以说是“魔鬼身材”的杀手,也是非常容易漏诊的疾病。鼓楼医院心胸外科主任王东进教授说,此类患者从外貌上看,就和普通人不一样,四肢细长,双手下垂能超过膝盖;手指弯曲,也就是俗称的“蜘蛛指”;其中不少人患有高度近视;双臂张开平伸指距大于身长,下半身比上半身长。

  马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的疾病,如果父母双方有一人是马凡病人,子女必然是马凡病人。

  为何“天才病”青睐运动员?

  “每年我们医院都要收治十几例马凡氏综合征的患者,上个月,医院就曾抢救过两例猝死患者。有的伴有胸闷、胸痛、血压高等症状,但有的患者毫无症状,因此放松了警惕。”王东进说,医院也曾经抢救过运动员。

  2008年,江苏籍运动员黄女士(化姓),就曾经在鼓楼医院抢救。身高1.88米的她,双臂特别长,伸开后足有190厘米。黄女士当时突然发病,大汗淋漓,发热、咳嗽,胸口撕裂一样地疼痛,来到鼓楼医院检查后,确诊为马凡氏综合征。黄女士母亲、舅舅和姨妈都先后死于该病。她的儿子也遗传了她的身材,7岁就已经长到了1.65米,在同学中“鹤立鸡群”,并患上了高度近视。“这些其实都是马凡氏综合征的典型表现。”医生说。

  小提琴家作曲家帕格尼尼、美国女排名将海曼、中国排球运动员朱刚、篮球运动员张佳迪均为马凡氏综合征患者,除了帕格尼尼外,其他三人都在青壮年间发生猝死。

  专家表示,由于马凡氏综合征导致人体骨骼发育异常,所以可能会在某一方面表现出特别的天赋。比如,身材高,可能会当体育运动员,比如手指细长,弹钢琴更有优势等等,正因为如此,所以也被称为“天才病”。不过,这样的所谓“天才”,也给患者本人带来极大的隐患。

  如同“定时炸弹”,容易猝死

  王东进介绍说,人的心脏主动脉包括内膜、外膜和弹力层三层。弹力层是最有弹性的一部分。马凡氏综合征的患者大多弹力层缺失,导致主动脉像一个失去弹性的气球,开始膨胀扩张,将主动脉壁撑得很薄。这样,主动脉壁过薄的人只要稍加运动或是情绪激动,就会发生主动脉破裂,造成大量出血甚至死亡。

  由于心脏主动脉是主动脉中承受压力最大的部分,因此在手术中,主要是将该部分的血管换成人工血管,增加主动脉的“抗压性”。就目前而言,如果马凡病人累及心血管系统,外科手术是患者“保命”唯一的治疗手段。

  专家也表示,马凡病人的寿命并不长,据调查,有1/3的马凡氏综合征病人死于32岁以前,2/3死于50岁左右。死亡绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。

  释疑

  “反手摸肚脐”

  是马凡氏综合征吗

  霍萱因为马凡氏综合征去世,也让不少人想起了去年曾流行的“反手摸肚脐”的话题,当时不少人就说,能做出这个动作的人可能患有“马凡氏综合征”。

  这种说法靠谱吗?

  医生表示,二者并没有直接关系。能够“反手摸肚脐”的人主要还是因为柔韧性比较好。

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  年轻人要警惕

  “加班”心梗

  虽然霍萱的心梗是因为马凡氏综合征,对于普通人来说还比较遥远。不过现代快报记者在采访中也发现,超负荷工作、高压力的工作引起的心梗却离我们很近。以前段时间“春雨医生”创始人张锐心梗去世为例,很多看起来身体棒棒的年轻人也会突发心梗等急性疾病。

  东南大学附属中大医院心内科专家表示,连续加班,高压力工作,如果身体始终处于高度紧张状态,交感神经系统长期太过兴奋,会导致心脏负担过大。部分突发性心脏病患者猝死就是因连续熬夜、情绪激动、状态紧张等,诱发神经功能失调、冠状动脉痉挛,导致心脏突然缺血。

  专家表示,还有很多因素会导致心梗的产生,比如高血压等慢性病。另外,人在感冒期间,身体抵抗力较弱,如果感冒已经引发病毒性心肌炎,心脏本身负担过重,加之运动负荷影响,也会加重病情。严重的话,会导致心源性休克,甚至心跳停止。

  专家建议40多岁的人每年进行一次心电图检查,如果是家族有心脏病史的人及出现过心慌、心悸等问题的人,建议还要做心脏超声检查,以及冠状动脉CT检查或冠状动脉造影检查。

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