他们是一对来自贵州的夫妻，因为想生一个健康的孩子，他们选择留在南京，因为他们认为这里有更先进的医疗技术和值得托付的医生。但命运再次捉弄了他们，十年前的悲剧再次上演。而这一切，原本可以避免……

  地中海贫血症，一个死亡的代名词。它像吸血鬼，正无情地吞噬着他们6个月大的儿子的小小身体，直到这一团柔软的生命在等待死亡的痛苦中枯萎。十年前，他们的第一个孩子也是在这样的病痛中受尽折磨最终离开人世。

  □现代快报记者 陈曦

  晴天霹雳

  程国峰、黄永会夫妇来自贵州会水县山区，布依族人，在南京打工多年。去年10月5日，儿子出生，因为正逢重阳节，所以小名“重阳”。两口子在同一家餐厅打工，每月收入加起来三四千元，虽然微薄，但他们很满足，盼望多年的儿子给他们带来了无限的快乐，喜讯也告慰了远在千里之外的老父老母。

  幸福的光景在5个月后戛然而止。江苏省人民医院的基因检测报告显示，两个β缺失。结合血常规检测结果、和血红蛋白电泳数值以及一系列临床表现，南京儿童医院专家确诊小重阳为“中重度地中海贫血”。

  这个病对程国峰夫妇而言并不陌生，他们的第一个女儿正是因为此病去世。而他们选择留在南京生产，也正是想规避风险，生一个健康的孩子，因为在他们的观念里，南京有远比老家优质的医疗服务和值得托付的医生。

  于是，去年5月9日，他们走进了迈皋桥医院。为黄永会做检查的是妇产科一位韩姓医生，也是这位医生为她做接下来的一系列定期产检。陪她同去的餐厅老板颜菲（化名）特地问，之前生过一个地中海贫血的婴儿一岁夭折，有没有问题。她还告诉医生，之所以到迈皋桥医院来，就是为了胎儿的健康。因此这一天的病历上，清晰记录着“2003年足月顺产女婴，因地中海贫血1岁夭折”。

  去年8月12日，胎儿将近七个月，颜菲再次陪同黄永会前往迈皋桥医院做产检，“又是我去的，我再次跟韩医生强调这个问题，说第一个小孩有过地中海贫血要不要紧，她说没关系，你去做什么什么检查吧。”颜菲说。

  “怀孕期间该做的检查都按照医嘱做过了，迈皋桥医院做不了的检查，她就让转到了鼓楼医院、中大医院，我们全部都做了。你看，所有的检查，包括唐氏筛查、艾滋病、B超都查了，唯独就没有对我们这个情况作任何建议。我们生小孩前前后后花了四五千都是自费的，这个对于他们这种家庭来讲是不可想象的，她在老家生孩子一分钱都不花，她为什么在南京生孩子，是为了健康。”颜菲向快报记者出示厚厚一沓原始的病历、检查单、缴费单。

  颜菲认为，医院侵犯了患者的知情权。“同样的问题，同样一个医生，我们强调了两遍，她没有做任何措施，她也没说我不了解这个病你到别的医院去咨询，也没有建议我们转院，或者说我明白，你应该怎么怎么样，可是她没有跟我们提示过任何风险。你至少应该告诉我们，这个是遗传的，应该采取什么办法，还是到妇幼去咨询，因为这个已经超出我的能力范围了。你跟我讲一下，那这个问题我们就能避免掉了。”

  孩子发病是在今年的3月5日，当夜颜菲陪同黄永会去了儿童医院。“医生说，你这个小孩不正常，因为正常发烧脸是通红的，重阳高烧却一点血色都没有，医生说感冒不严重，贫血很严重。”

  验过血后，医生让第二天去看血液科，3月6日就去看了血液科，血液科医生随即开出单子，让去江苏省人民医院做“血红蛋白电泳”，这是初步筛选地中海贫血的检测手段，结果显示“抗碱血红蛋白严重偏高”。一分钟没耽搁，颜菲和黄永会当即带着孩子挂了省人医血液科，医生让做进一步的基因检测以确诊。

  “我们辗转反侧跑到检测中心，中心的医生说没有试剂了，买这个试剂要几千块钱，做你这个检测只能收1200元，医院是赔钱的。省人医的医生还不错，看到我们这个情况也很不忍心，在请示领导后，领导说一定要做，在交了1200元后，我们做了检测。”

  一个月后出了检测结果，小重阳为HBB基因CD17和IVS2-654复合杂合突变所致的β-地中海贫血症；程国峰和黄永会分别是HBB基因杂合突变携带者。而这一次，他们才真正了解到地中海贫血的概念。

  这是一种遗传性血液病。夫妇双方若同为地贫基因携带者，遗传几率是1/4为正常，1/2为带因，1/4为重型患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。如果不加以治疗，患有重度地贫的孩子基本活不过5岁，大多在3岁以前就离开了人世。

  医生告诉他，现在惟一的机会就是带儿子去医院输血，配合使用除铁剂，以此来暂时控制病情，延长孩子的生命。如果不输血，孩子会长不大，而且孩子抵抗力特别差，一个小感冒都可能引起各种并发症。但长期输血，将造成体内过量的铁质沉积，肝脏、脾脏、胰腺、心脏等器官受影响而产生器官功能衰竭。

  地中海贫血症

  地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。该病高发于地中海沿岸。在我国则多见于广东、广西、海南、香港、福建、云南、贵州、四川等地区。为防止地贫流传，广东省从1999年开始在婚检项目中特地加入地贫基因检验项目。

  重度地贫是一种严重的疾病，患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的孩子从幼儿开始，便需每月住院一至两天，进行输血，月复月，年复年，否则就不能进入青春发育期，甚至一早死亡。长期输血会造成铁质沉积，引致心脏衰竭、肝病等并发症。因此，病童每天都要注射除铁剂，让注射器将药物徐徐注入体内，历时八至十二小时。然而这些都是治标的方法。

  悲剧轮回

  “那天夜里发烧，医生就讲，小孩的血液不正常，我们当时感觉就不太对了，第一个孩子这样子，我们害怕的事情可能又发生了。”黄永会说。

  小重阳是她的第三个孩子。2003年，黄永会生下了头胎女儿。半岁大的时候突发高烧，发病时间、症状跟重阳差不多。到县医院检查说是严重贫血，至于什么贫血查不出来，让她去看贵阳的大医院，最后的检查结果是“重度地中海贫血症”，这是当时20岁的黄永会第一次听到这个词。

  医生告诉她，看这个病，要输血，要花很多钱。问能不能治，医生说治不了，再怎么治，最多也就活到20岁，小孩长不大的，“就算治，你们也没那么多钱”。

  那时，丈夫一个人在南京打工，每月才挣900元。公婆七十多岁，哥哥是残疾人，嫂子跑了，留下一个八九岁的侄子，全家老小的生活全靠黄永会一个人支撑。为给女儿治病，黄永会大半夜挨家挨户敲门借钱，有的借五十，有的借一百，借得最多的就是300块，前后总共花了一两万元，基本是借来的钱。开始治了两个月，后来没钱输血了，就在家里呆着，孩子长到一岁多的时候走了。“当时输血，贵州那边没有200毫升的包装，全是400毫升的，用了一半就只能倒掉。”

  女儿的病痛，黄永会无法体会。“那么小的孩子不睡觉，一直哭，越到后来一点觉都不睡，就这样不吃不喝，连奶都不吃，供不了血，全身没有力气，抱着软软的。输血，她就吃一点点，脸色稍微好一点，不给她输血，脸色就发绿，没一点人形。那个小孩，我天天抱着到天亮。”

  最后的时候，女儿什么都不吃。手脚像小鸡爪子，屁股上一点肉都没有，就像长在了腰上，用手一拉全是皮。有一回医生来寨子里打预防针，没读过多少书的黄永会想，打针总归对小孩有好处，就背着孩子过去，“怎么求医生都不给打，说打不进去，一点肉都没有，全是骨头，要打就打骨头上了。”说到这些，很少开口讲话的黄永会不止一次地哭出声来。

  记者眼前的小重阳，非常乖巧，虽然才6个月大，已经会“爸爸、爸爸”地往外冒话了。他的脸色非常白，几乎看不到血色。还没长牙的小口津津有味地吮着手指头，嘴唇和牙龈也只是一层淡淡的粉色。一双灵气的大眼睛盯着陌生人上下打量。如果逗逗他，捏捏他的面颊，他会咯咯地笑。看上去，痛苦不那么难以忍受，孩子的世界里不存在一丝一毫的矫情，只要有点力气，总能报以微笑。

  “医生也无能为力，医生唯一能告诉你的就是输血，然后排铁，每月花几千块钱，一年花十万八万的来保住小孩命，一年有钱就保住，一年没钱他就没有命，就这么简单。输了血还要排铁，排铁就是在腰部扎个管子，每月要排铁20天，每天十几个小时以上，这个不是一天两天的事情，非常痛苦。就算长大了，血量需求越大，输血频率会越高，现在几个月一月输一次，一次200毫升就够了，等长到十岁，这个量是远远不够的。好多这样的人长大了，天天吊个血袋子，根本没有办法正常生活，什么都不能干，就算你有千万家产也没有用，这是个无底洞。有一天钱治一天病，没钱就没办法了。”黄永会告诉记者，现在的重阳也不怎么吃饭睡觉，就像大女儿当年一样，想着儿子即将重复姐姐的命运，她不敢往下想。

  现在，因为要照顾孩子，黄永会从饭店辞了工，一家三口人靠着程国峰两千多元的微薄收入看病、生活，因为没有奶水，只能买最便宜的米粉。在他们租住的不足八平米的单间里，生活设施非常简陋，床和小沙发都是饭店里淘汰的旧家具，被褥、童车、儿子的衣物也是老板带过来的。夜里，儿子跟着黄永会睡床，程国峰睡沙发，身子得蜷着，经常半夜滚到地上。

  淳朴夫妻

  如果没有颜菲，也许这对老实巴交的夫妻就准备“认命”了。没有钱，没什么文化，在这里举目无亲，更重要的是，在生活之路上艰难跋涉至今的他们，早已习惯接受命运的安排与不公。

  让颜菲颇为愤愤的是，那些“惜字如金”的医生，似乎都让不幸的程国峰夫妇遇上了。“贵州那个医生也不负责任，就说你不要治了，治也治不好，如果告诉她这个病是遗传的，而且怀孕时是可以检查的，这样讲了她懂了，就不会再次发生这样的悲剧。迈皋桥医院的医生也没说。在此之前，他们根本不知道这个病是遗传的。这个事情发生后，他们嫁到这边的姐妹都带着小孩去医院查了，之前根本不知道。”她说，只要医生多讲一句话，也许悲剧就不会再次发生。

  “我给他们两人做工作，我说不能算，赔钱是小事情，一定要跟迈皋桥医院把这个事情说明白。他们接诊的外来人口是最多的，很多都是四川、广西这些地方的人，如果都像这个医生这么不负责任，你说多少人要倒霉。江苏虽然不是高发区，但不代表没有这样的医疗手段，事后，我们问了检测中心，如果我们生小孩就在你们省人医，能不能做，他说可以做。这个在医疗条件方面，已经没有任何问题了。”颜菲说。

  在颜菲看来，程国峰夫妇淳朴善良。程国峰夫妇也信任这位老板，从生小孩到给孩子看病，老板颜菲帮着忙前忙后。他们之间也超越了寻常意义上的雇佣关系。

  “她前年来我这里上班，虽然文化不高，但做任何事情都很认真、很努力。去年我在贵州出差，顺便去她老家，他们唱山歌迎接我，那边一个月吃不了一次肉，我在那里的时候天天宰鸡。我家老公是个马大哈，有时候营业款放在包里，随手一放，她就能一直坐在那里等我家老公过来跟他讲‘你有好多钱放在这里’，她家里穷，怀孕时连根黄瓜都舍不得吃，经常是我买一些水果给她，自己很节俭，对别人很大方。”

  还有他们的自尊和自重。“当时她怀孕的时候，我跟她讲，我们女员工宿舍是两室一厅，有卫生间有洗澡的地方，条件还可以，就两三个人，你干脆就住到宿舍去生小孩，省一点房租，然后她跟老公商量了以后说不要让我为难，因为这样别人会讲她。所以他们就在外面租房子，每个月多花好几百块钱。去省人医做基因检测，当时1200元是我掏的，后来她老公一拿到工资就把钱还给我了。很自重的两口子。”

  还有一件事。“过年的时候餐厅特别缺人，那个时候她已经辞职了，她天天背着个孩子过来帮我的忙，一分钱都不要，我们四点钟吃饭的时候她不来，她五点钟来，帮完忙，我们晚上九点半吃饭，她九点钟就走了。当时老公的朋友在这儿吃饭，看她背了个孩子给客人上菜，骂我们说‘你们真不是人’。他是开玩笑，我们其实没有让她来。她都是天天主动来绕一圈，看店里忙的话就把孩子背着。年三十晚上也是这样，后来我帮她背，背了一个小时就吃不消了。她从小很苦，六岁的时候开始背着妹妹。”

  “我对她感情蛮深的，我知道之前那个小孩的事，生第一个小孩时，她上午在医院生下孩子，下午就走几公里山路回了家，第二个孩子是请的产婆在家里生的。我听了都害怕。所以我建议她这次在南京生，我特别希望她能生一个健康的宝宝。”颜菲说。

  几番交涉

  颜菲以孩子姨妈的身份跟院方交涉过几次。

  “第一次电话沟通时，迈皋桥医院医教科马科长说没有责任。给我的理由是，医生已经问过主任了，采取了相应的措施了。什么措施呢？在我们的出院记录上写了一个东西‘新生儿行地中海贫血相关筛查’，产科医生和产检医生是两个医生，产检医生是一点意识都没有，产科医生看到这个问题，突然就感到问题不对，实际上他现在再作这种建议已经晚了，充分说明产检医生是不负责任的，否则产科医生就不会在上面这么写了，因为产科医生他肯定要规避自己的责任，这是他做医生应该做的事情。”

  “第二次我把复印件带过去，我说你讲你们没有责任，是在出院证明上写了这个东西，但出院了，小孩已经生了，在我生小孩时你不作任何建议和告知，等我把小孩生下来，你作这个建议有用吗？他说不跟我谈这个问题，说你给我的是复印件我不认可，我要看原件，看了原件之后交给律师。他的潜台词就是，如果不给原件，就不认可这个事情。但对我们而言，我没有能力去防范风险，我手上唯一有的证据就是原件，如果把原件给你了，我就什么都没有了，所以我不敢给他看原件。”

  “后来又打电话跟他沟通，我说原件是法律的根据，但复印件也是依据，我甚至检查结果出来我才跟你去谈，我没有去你医院闹，如果是中度或轻度我不会去找你的，我们如果不是逼到那个份上，不是走投无路为什么要跟你闹呢？我既然来找你，你要跟我走法律程序了，我肯定会在法庭上公示原件，我不可能去讹诈你，我讹诈你那不是犯罪吗？对不对？”

  颜菲认为，以程国峰夫妇的情况，申请法律援助是最为可行的。“我看医院确实协商不下来，他现在就等着我们跟他打官司。我是这样想的，能不能看能不能申请到法律援助和诉讼费的减免或延期支付。对我们来讲，主张一两百万都不算多，小孩要治病，大人要照顾他不能工作，治疗费一年就要十几万，一百万就只能十年。如果主张一百万的话，诉讼费就要一万多，还不包括律师费，这个对他来讲就是天文数字了。如果继续拖下去打官司的话，这个过程会很漫长，但是如果我们小孩一直没钱医治的话，就面临着死亡。最后会很痛苦，非常痛苦。”

  就此，记者采访了迈皋桥医院医教科马科长。马科长表示，双方的确电话沟通过几次，也见过一次面，但目前事情还处于初步调查阶段，事情了解清楚后，将交由院方律师处理。

  马科长表示，至今医院还没看到病历原件，“让他们带过来，他们又没有带过来，复印件是有，我们要原件，他们有顾虑我们也没有办法。我们有我们的规定，就是要看一下原件。之前有个女同志带着复印件来的，姓严，讲跟小孩妈妈是朋友，之后讲是姨妈，我们也搞不清楚，我们也不去问这个事情，我们还是出于礼貌接待了看了下复印件，后来也跟我联系过说要把原件带过来，我一直在等也没接到电话。从法律层面来讲，应该是家人来，或者签个授权委托书，应该有这个程序，但是我们出于礼貌也接待了，看了下复印件。”

  他说，目前双方仍在沟通当中，“后来又来了个电话，是个男的，我又问你是什么人，他说是严女士的丈夫，我又说把原件带过来，我们不会销痕的，我们又不会有什么事，对不对？我们当着律师的面把原件复印一下，复印费医院出都没关系，他讲行。”

  马科长表示，“只有事情搞清楚怎么回事以后，有什么诉求通过正常渠道提出来，然后大家再去协商，要走正常渠道，现在法治社会嘛。现在事情不好说，东西没有看到，我们不知道要协商什么，我们什么都不知道，我们怎么知道我们要去干什么呢？整个事情正在接触起初阶段，有些事情不好讲，也没东西讲。”

  鼓楼医院血液科医生张启国告诉快报记者，地中海贫血症在广东、广西、海南属高发区，其中，广东发病率高达7.8％，即100个人中有近8人患有此病，不过，在他的从医生涯中遇到得并不多。“治疗不能根本解决问题，因为这是基因引起的。根本的出路，还是在预防。关键就是要做婚检和产检。”

  南京市妇幼保健医院产科主任丁虹娟表示，此病在内地非常罕见，在她20多年的临床工作中，几乎没有接触过患有地中海贫血的孕妇，在南京，也只有综合性大医院会有相关的检测手段。合理的处理是做好产前诊断。在怀孕时，诊断发现是中型地中海贫血的就应终止妊娠。“曾经有一个病人，我高度怀疑她是地贫，因为血象查出来指标偏高，我就建议她到综合性医院去，因为我们医院不查，但结果查出来还不是。如果有怀疑，综合性医院会有一套相关的检测，包括基因检测，抗体检查等等。”

  这需要病人对此病有相当的意识。“他们（程国峰夫妇）以前就有过这样的病史，就应该到综合性医院血液科看一下，人家就会给他做一些相关的检测。有这种意识，他一定会去好的医院，去综合性的大医院。可惜他没有选择一个合适的医院。”丁虹娟说。

  这种罕见病例考验着医院的水平和医生的能力。“迈皋桥医院本身就是一个二级医院，二级医院的一些医生没有这个能力，这个是受客观条件限制的。医生没有这个意识，你让他怎么作出相关的建议呢。如果医生知道这个病，对这个病有一定认识，他一定会有他的建议的，无知者无畏也，他不知道所以他不害怕。”丁虹娟说。

  可以预见的是，维权之路不会平坦。在采访过程中，另一所医院的妇产科专家表示，如果去调查，他所在医院的妇产科医生也许95%对该病都不了解。而苏州某医院血液科医生则表示，这类情况很可能认定医生受水平所限，责任并不大。

  如果程国峰夫妇有足够的认知，如果他们有幸碰到一个好的医生，又如果医生在面对无能为力的病例时提出转院的建议……但这一切，只是假设。

  “你在老家还有个健康的女儿，为了她，你也要好好生活下去，我只能这么安慰她。”颜菲说。

  医生们的看法