这是一群“不食人间烟火的小天使”，鸡、鸭、鱼、肉、蛋、奶，支持正常孩子健康成长的营养美食，对于患有苯丙酮尿症（简称PKU，俗称“鼠尿症”）的孩子来说，却是蚕食生命的毒药。他们注定几乎一生不能享受美食带来的快乐，对懵懂的孩子来说无情而残酷。

  神思后（网名）4岁的女儿是PKU这种罕见病的受害者，这个家庭遭遇过的悲喜坎坷是数万个PKU家庭的代表。和其他家长相比，面对巨大的社会压力，她和爱人有着令人钦佩的勇敢与开明，敢于面对记者讲述亲身经历。2008年她发起成立了PKU联盟，帮助了全国1000多个PKU孩子，希望用对更多PKU孩子的付出，来补偿女儿一生的遗憾。

  万分之一的发病率

  女儿姗姗降生72小时后，神思后为她进行了新生儿筛查。女儿办完满月酒的第二天早上，夫妻两人被大夫的电话叫醒，第一次听说了“苯丙酮尿症”。当时他们并不知道，这个生僻的名词，注定改变家庭的命运并伴随一生。

  神思后怎么也想不明白，两个来自上溯三代都长寿健康家庭的人，为什么会生下一个患有罕见病的孩子。在后来的3个月里她几乎没怎么下过床，醒着的时候都在掉眼泪。丈夫用最短的时间尽可能多地掌握了有关苯丙酮尿症的知识，疾病的原因是夫妻二人身上同时具有某个存在缺陷的基因，并通过隐性遗传传递到了下一代身上。所有新生儿中，官方报道的发病率在1/10000左右。

  “医生当时告诉我们，这种病简单地说是蛋白质过敏，饮食控制要坚持到6岁，否则孩子就会逐渐变傻。后来我们得知‘忌口’其实要伴随患者终身。”神思后说，当时他们还以为医生医术不高，误导患儿家长，感觉很气愤，“后来我们才明白，维持这些孩子的特殊食物，对于收入一般的普通家庭来说，是个多么沉重的经济负担，多少家庭都不得不放弃，眼看着孩子的智力一点点地退化。医生这样说也是‘连哄带骗’的无奈之举，能让家长尽量长地坚持，其实6年之后还有6年、12年、18年……直到终身。”

  饮食花费每月万元

  神思后拿出两个小包装的奶粉罐，是能提供给PKU孩子不含“危险因素”的蛋白质，价格高得惊人。一种是PKU孩子婴儿期食用的特殊配方营养粉，每罐156块钱，1岁大的孩子一个月消耗12至14桶。另一种是一岁半以后食用的蛋白粉，每罐672块钱，还不到4岁的姗姗每个月要消耗3桶，“冲出来是黄汤子，比豆汁还难喝。”而在不明就里的亲戚朋友眼里，姗姗是个只吃进口食品、娇生惯养的“金疙瘩”，每个月花销一万多块钱。

  神思后对女儿每天三餐摄入的所有食物，都进行精确地计算，包括蛋白质、苯丙氨酸和热量，并且用excel表格详细记录，每星期测量一次血液中苯丙氨酸的含量。根据这几年的测算，姗姗摄入苯丙氨酸的安全量是每天不超过200毫克，“这个数字大概可以换算成50克普通大米或者300克香蕉，如果她吃了一根大点儿的香蕉，意味着今天基本上什么也东西不能吃了，只能喝点水。”这一切，无论是对家长还是孩子，无论是对精神还是肉体，都是看不到尽头的煎熬。

  拒绝他人给的食物

  商场超市曾是神思后最害怕去的地方，那么多好吃的东西，女儿却什么也不能吃。“邻居家的奶奶给的糖块，塞到嘴里了也要吐出去。她忍不住吃了别人给的东西，急得我以打她的手心作为惩罚，然后我躲在屋里扇自己嘴巴。”神思后说，PKU孩子的家长，不得不让孩子从小就必须学会拒绝别人提供的食物。“我给她讲白雪公主误食苹果的故事，告诉她吃了那些东西，就会变得不聪明了。家里的饭是妈妈精心准备的，能让宝贝更聪明漂亮。”

  普通人不吃的东西也许有几种、几十种，而PKU孩子的禁食有上百种。姗姗也有极少数突破禁忌的机会，但是可乐只能小小地抿一口尝尝味，瓜子、花生一次只能吃一两个。幼儿园其他的小朋友吃肉，她闻到香味也馋，捡起桌上别人吐的骨头，放在嘴里嘬味道。“她津津有味地吃这些东西的时候，我们看着很心酸。”神思后说，有的时候，女儿有意表现得特别听话、特别乖，只为了乞求父母能带她去一趟肯德基、麦当劳，“其实她基本上什么也不能吃，只能买个小薯条，但是孩子已经很满足了。”

  为了孩子，家里的饭菜也随着变得简单清淡，大人尽量不在孩子面前吃她不能吃的东西。这些年，神思后的丈夫几乎没有参加过什么聚会宴请，“我面对着一大桌子的鸡鸭鱼肉，心里想的都是自己的女儿，她甚至连老醋花生这么简单的菜都不能吃。”

  成立联盟帮助千余患儿

  孩子被确诊病症之后不久，在事业上精明能干的神思后放弃了与收藏相关的工作，全职在家照顾女儿。而胖乎乎的姗姗和普通孩子没有两样，能唱会跳，聪明伶俐，能认几百个字，英文特别好，孩子的成长给了父母希望，“有压力，但能坚持一天我们就不放弃。”

  女儿的变化让神思后这个最脆弱的妈妈发生了转变，“这些孩子没问题，只要坚持饮食控制，一样能当硕士、博士。”在治疗过程中，她和其他家长形成了互助的小圈子。

  2008年，她发起成立了PKU联盟，工作内容之一是和几个家长一起研发适合PKU孩子的菜品，形成了几百种花样的菜谱放在网上，供家长们参考学习，还举办了三次特食制作培训班。粽子、萨其马、汤圆，家长们从来不敢想的食品都成了现实，虽然味道和普通食材做出来的还是不一样，但孩子能尽量多地尝试食物的品种已经让家长们非常满足。“有个20多岁的孩子，从来没有吃过月饼和生日蛋糕，这个缺憾我们帮他弥补了。”

  PKU孩子可吃的食物种类少，很容易营养不良，缺钙、铁、锌等元素，她每年负责向全国1000多个孩子邮寄这些补充剂。由于常年邮寄食品需要大量包装箱给家长们省下点成本，她平时去商场超市养成习惯——往家里捡废弃的纸箱子，“别人看着我都感到奇怪，哪儿有穿成这样捡破烂的？”

  神思后目前资助着山东、云南等地的5个PKU患儿家庭，长期和她保持联系的家长有二三百人，她和美国、日本等国的相关组织取得联系，获取PKU治疗的前沿信息。

  “我们对孩子一直深怀愧疚，虽然这个病从某种角度上讲是我们带给孩子的，但现在我们帮助更多PKU家庭，就是为了今后让她明白，父母为此所做的一切，是我们给她带来的不幸的补偿，在这个物欲横流的社会，留给她一种大爱和更多的精神财富。”神思后认为丈夫说过的一句话很贴切：“帮别人的孩子，也是爱自己孩子的一种方式。”（文中姗姗为化名）

  首个PKU专项

  公益基金在京成立

  全国首个以援助苯丙酮尿症孩子为宗旨的 “希望花开基金”日前在京启动。美赞臣向中国扶贫基金会“希望花开基金”捐赠110万元作为启动资金，100名贫困家庭的苯丙酮尿症孩子将成为首批受助对象。

  苯丙酮尿症简称PKU，患有此种病症的孩子被称为“不食人间烟火的天使”，为了免受智力损伤，PKU患者必须终身进食人工合成的特殊食物，并由专人悉心照料，治疗康复的成本高昂，很多PKU患儿的家庭因此陷入经济与精神的双重困境。经过新生儿筛查出的患儿，在3个月大以前是最佳的治疗时期，但很多孩子因为各种原因耽误了宝贵的治疗机会。

  据《北京青年报》